良性关节过度活动症(BenighJointHypermobility,BJHM)又称全身性韧带松弛症或关节松弛症,常染色体显性遗传,发病率随年龄增加逐渐降低,女性多于男性。最常见的症状是关节疼痛,与关节过度活动导致关节表面软骨磨损和关节周围软组织损伤有关,体力活动或重复动作往往加重患病关节的疼痛,针对关节周围肌肉的加强训练可增加关节稳定性从而减少相关症状的发生,提高身体平衡和控制也有益于减少关节损伤的发生。目前Beighton诊断标准最常用。

一、Beighton评分

1.第5指掌指关节被动背伸90°(左右各1分图1)

2.拇指被动外展接触前臂(左右各1分图2)

3.肘关节过伸10°(左右各1分图3)

4.膝关节过伸10°(左右各1分图4)

5.膝关节伸直状态下,双侧手掌接触地面(1分图5)。

图1

图2

图3

图4

图5

二、BJHM诊断标准--2条主要标准;或1条主要标准加2条次要标准;或4条次要标准

主要标准:

1.Beighton评分≥4分(现病史/既往史均可)

2.关节疼痛>3个月,且≥4个关节受累

次要标准:

1.Beighton评分1分/2分/3分(若年龄50岁,0分/1分/2分/3分)

2.关节疼痛>3个月,1~3个关节受累或腰背痛>3个月,峡部裂/腰椎滑脱

3.≥2个关节脱位/半脱位,或1个关节脱位/半脱位≥2次

4.软组织风湿性病变>3个部位(如外上髁炎、腱鞘炎或滑囊炎)

5.马凡综合征样体型

6.皮肤异常:皮肤菲薄,皮肤延展性明显增高等

7.眼部体征:眼睑下垂或近视或眼裂歪斜

8.静脉曲张或疝或直肠子宫脱垂

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