发育性髋关节发育不良（developmentaldysphasiaofthehip，DDH）又称发育性髋关节脱位，是儿童骨科最常见的髋关节疾病，发病率在1‰左右，女孩的发病率是男孩的6倍左右，左侧约为右侧的2倍，双侧约占35%。DDH包括髋关节脱位、半脱位和髋臼发育不良。发育性髋关节发育不良曾用名先天性髋关节发育不良或先天性髋关节脱位，“发育性髋关节发育不良”较以往先天性髋关节脱位的名称更能够代表该病的全部畸形，即髋臼先天性发育缺陷导致髋臼和股骨头对应关系不良，长期的应力异常而出现关节软骨退行性改变，股骨头半脱位，甚至局灶性坏死、严重骨关节炎的一种疾病。DDH也是一种较为常见的成人髋关节畸形，有相关研究报道成人DDH的发病率男女比例约为1∶6，大约1/4的患者有明显的家族史。

小儿时期的DDH是由多因素所致，具体发病机制尚不明确，已知的危险因素主要有：性别（女性患儿是男性的6倍左右），第一胎或多胎；有家族史者；胎位不正如臀位，羊水少；有足部跖内收畸形或肌性斜颈等；错误的襁褓方式（蜡烛包）等。成人髋关节发育不良的病因主要是儿童时期的DDH未能系统性诊治或者治疗效果不佳未能恢复髋关节的正常解剖关系，研究表明未经治疗的儿童DDH有25%～50%的患者在50岁以后会出现髋关节骨关节炎的表现。DDH典型的改变是髋臼的顶部发育不正常，股骨头前外侧覆盖不足，当髋内收时，股骨头上方覆盖不足。近来有关生物力学研究表明，DDH除髋关节解剖结构异常外，还存在髋关节应力改变。由于先天性髋臼发育不良使髋臼和股骨头承受的压应力分布不均，承重区范围缩小，承重区关节软骨承受的压力要较正常增加10～15倍，因此将早期发生关节软骨磨损。正常成人髋关节单位面积关节软骨承重约15kg/cm2，DDH由于其有效承重面积减小，负重区软骨承受的应力明显增加，严重时多达～kg/cm2，继而引发关节的退行性病变，软骨变性磨损，股骨头和髋臼负重区的骨硬化和囊性变，关节周围骨赘形成，最终产生髋关节继发性骨关节炎。同时，髋关节结构的异常及应力的增加，会导致髋关节不稳，髋臼与股骨头之间出现撞击现象，使得髋臼软骨磨损，进一步发展则容易形成骨性关节炎，临床报道显示随年龄增长，关节会出现疼痛和功能障碍，影响生活质量。

成人DDH大多在20～40岁出现临床症状，双侧病变多于单侧。部分患者也可终生没有症状而不被察觉，本病早期主要表现为患侧髋关节的疲劳感，酸胀及隐痛，通常主诉为腹股沟、臀部、大腿前侧或者大转子上方区域，髋关节局部压痛、叩击、旋转，活动度正常或超常，影响患者日常生活，但经过休息、或者采取保守治疗症状会完全消失。中、晚期随着时间的推移上述症状越来越重，患髋疼痛进行性加重，继发跛行，出现休息痛，口服止痛药物效果不佳，髋关节半脱位或全脱位并导致肢体短缩畸形，随着骨性关节炎逐渐加重而导致不同程度的关节活动受限，甚至出现髋关节畸形或者形成假性髋臼，严重影响患者的劳动和生活能力。医师对患者体格检查可见的阳性体征有患侧髋关节活动受限，双下肢长度不等长。

一、分阶段治疗模式

目前对于成人DDH的治疗主要根据病变发展的不同阶段，并结合影像学表现及临床症

状综合评估，采取相应的治疗方案。成人DDH的发展阶段及相应治疗措施可总结为：

①早期，此阶段患者感髋关节易于疲劳、酸胀、轻度疼痛，少数患者有肢体不等长和跛行，但无明显的骨关节炎表现。此期治疗的目的在于防止髋关节发生半脱位或脱位，应减少关节的负重，避免关节的高能量活动。若患者无明显临床症状，仅有X射线表现，也可考虑行预防性截骨手术。就手术而言，行各种类型的重建性髋臼截骨（如Bernese髋臼周围截骨、髋臼旋转截骨），以增大髋臼对股骨头的覆盖。阻断或延缓骨关节炎的病理进程。

②中期，患者常感觉关节疼痛加重，继发关节不同程度的半脱位、脱位、轻度骨关节炎等临床表现，此期的治疗主要是减轻关节疼痛，紧缩关节囊，增强关节的稳定性为目的。代表性的术式主要是Chiari骨盆内移截骨手术和髋臼加盖手术。

③晚期，DDH晚期阶段患髋疼痛进一步加重，出现夜间痛，继发跛行，关节功能明显受限，严重影响患者正常工作与生活。影像学主要表现为髋关节合并严重骨关节炎，关节软骨破坏，关节间隙狭窄或消失，骨质增生伴囊性变，股骨头变形。随着人工关节技术的发展突飞猛进，早期用于治疗终末期骨关节炎的的关节融合术逐渐被临床淘汰。由于DDH的成人患者髋关节结构改变严重，常有颈干角过小、股骨头囊变坍陷范围过大、髋臼位置过高甚至形成假性髋臼及合并股骨头颈部骨折或骨量缺损，髋关节表面置换术和半髋关节置换术通常不能解决问题，所以全髋关节置换术是治疗该期DDH的最佳选择。

二、其他影响治疗方案的因素

成人DDH发展的不同阶段是选择治疗方案的最主要参考因素，除此之外，其他影响疾病治疗方案尤其是手术方案选择的几个重要因素主要是患者的年龄、假体的使用寿命及患者的具体要求。其中患者年龄与假体使用寿命对手术方案的选择有重要影响。如患者青壮年且DDH病理发展处于早、中期，则主要选择截骨手术以延缓或阻断骨关节炎的病理进展。如患者青壮年但DDH病理发展已到终末期骨关节炎，此时手术方案的选择要慎重，应充分权衡截骨手术与髋关节置换术的利弊：截骨手术优点是如能成功恢复或纠正解剖关系则延缓了关节置换的时间，缺点是针对终末期髋骨关节炎的截骨手术难度大、创伤大且术后需要长期卧床严格避免负重；髋关节置换手术的优点是手术难度相对减低、创伤相对减小、术后短期即可下床活动，有利于术后康复锻炼，缺点是关节假体的使用寿命可能低于患者的预期寿命以致翻修率增加。如患者为老年人，因关节假体的使用寿命足以覆盖其预期寿命，选择创伤较小术后恢复较快的髋关节置换术是合理选择。此外，患者的具体需要也应被充分考虑，如年轻的DDH患者不想承担截骨手术的创伤和长期卧床，又能接受未来的假体翻修手术，则可以行髋关节置换术。近年来由于陶瓷等新材料在关节假体的运用，关节假体的使用寿命越来越长，假体关节功能也越来越接近生理关节，这给青壮年人髋骨关节病治疗提供了新的思路。

排版：付豪审核：医院骨科一部简介

医院骨科一部，原名“骨关节外科”，以关节疾病诊疗为特色，是医院重点建设的特色科室之一。科室现有医师14人，其中主任医师9人，副主任医师2人、主治医师2人、住院医师1人，技师1人，护师16人。全部医师具有硕士以上学历，其中13人具有博士学位、1人具有硕士学位，主治以上医师均有国外学习或工作经历。多名医生在中华医学会、中国医师协会、中国康复医学会、中国中西医结合学会、华裔骨科学会、中国医促会、国际矫形与创伤外科学会（SICOT）、北京医学会、中国研究型医学协会、中国医药教育协会等学术组织担任职务。骨科一部关节疾病的临床诊疗技术和科学研究水平均居行业领先地位，尤其擅长股骨头坏死、膝骨关节炎、髋关节疑难疾病、关节运动损伤等疾病的治疗。

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