公布之前疑难病例答案。

1、双肘Charcot关节，、Chiari畸形（小脑扁桃体下疝）合并脊髓空洞症：

一、什么是Charcot关节？

年法国医生Charcot(～)首次详细描述了发生在脊髓痨患者中的一种关节病变，以关节破坏严重但活动无明显受限且无明显疼痛为特点，被称为Charcot关节病。该病实际是脊髓痨造成的感觉神经病变引起的，以后有学者将各种感觉神经系统病变所引起的关节病变统称为Charcot关节病，也称作神经营养障碍性关节病。本文对Charcot关节病的诊断与治疗进展作一综述。

Charcot关节病是因中枢或周围神经性疾病导致患者失去关节深部感觉，不能自觉调整肢体的位置，使关节经常遭受比正常大得多的冲击、震荡和扭转性损伤引起的。同时由于神经营养障碍，破损的软骨面、骨端骨和韧带不能有效修复，导致新骨形成杂乱无章，有时反而骨端碎裂吸收、关节迅速破坏、出现关节囊和韧带松弛等，在感觉神经损伤的同时，有关交感神经亦可丧失功能，引起其支配区域的血管扩张、充血和破骨细胞活性增强，进而导致骨吸收、融解和碎裂。上述因素联合作用，最终导致关节半脱位或完全脱位，甚至整个关节完全破坏，不再具有原有功能。Charcot关节病虽是在脊髓痨患者中首先发现，但导致Charcot关节病的首位原发疾病是糖尿病，其他原发疾病包括脊髓空洞症、脊柱脊髓损伤、脊髓脊膜膨出、先天性痛觉缺如、类固醇注射、麻风病、嗜酒、损伤、脊柱裂、来姆病、系统性红斑狼疮和器官移植术后激素的应用等。手术创伤有时也会导致该病的发生。服用长春新碱也可能致病。个别病例找不到原始病因。

Charcot关节病起病隐匿，主要表现为疼痛和关节活动受限很少而关节肿胀和破坏非常明显，关节肿胀、畸形、不稳定和活动过度，扪之有囊性感，也可触及活动性硬块,局部痛觉减退和丧失，深反射消失。

根据关节破坏严重但活动无明显受限且无明显疼痛，加上原发疾病的临床表现，Charcot关节病到了晚期诊断比较容易，但早期和急性期往往误诊。即使考虑到了Charcot关节病，也会由于早期症状体征不典型，依据不足不能确诊，如按Charcot关节病进行相应的保护治疗又会因病变发展停滞而无法确诊。

1、原发病的治疗；、病变关节的保守治疗；3、关节融合术和截肢术，因感觉功能障碍，骨融合术成功率很低；4、关节置换，传统认为，关节置换对Charcot患者是禁忌证。近年来国内外Charcot膝病行关节置换逐年增多，为Charcot关节病带来希望。但关节置换并发症较多，一定要慎重考虑。

脊髓空洞并发的Charcot关节最重要的是对脊髓空洞的治疗，治疗核心是手术去除脑干的骨性束缚和解除疝出物导致的硬膜压迫，重建枕骨大孔的正常脑脊液动力学。通过骨性减压彻底解除疝囊对邻近组织及颅神经的压迫，消除脊髓空洞形成的条件，可以进行空洞-蛛网膜下腔分流术，对于合并小脑扁桃体下疝畸形者要同时进行后枕部减压。